Temporal Kemikte Fibröz Displazi

Özet

Fibröz displazi etiyolojisi, tam olarak bilinmeyen, normal kemik dokunun yerini fibröz dokunun almasıyla seyreden ilerleyici bir hastalıktır. İlk kez 1938'de Lichtenstein tarafından tanımlanmıştır. Üç klinik formda bulunur: 1) Monostotik form (%70-80), 2)Polyostotik form (%20-30), 3) McCune-Albright sendromu. Fibröz displazinin 3 major radyolojik klasifikasyonu vardır, bunlar: pagetoid, sklerotik ve kistik yapıdır. İletim tipi işitme kaybı, timpan membran perforasyonu ve kronik otitis media kliniği olan bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde sklerotik-kistik yapıda lezyonu saptanan 61 yaşında, erkek olgumuza, iletim tipi işitme kaybı tedavisi için operasyon uygulandı. Operasyon sırasında sağ temporal kemikte genişlemeye bağlı asimetri, mastoid çatıda defekt ve kavitasyon içinde sert materyal ile obliterasyon saptandı. Boşaltma işlemi sırasında aksidental olarak orta fossa durası hasarlandı ve BOS otoresi meydana geldi. Biz bu olguyu, nadir görülen bir formda fibröz displazi olması ve hem radyolojik hem de klinik ve cerrahi açıdan yanılgılara yol açabilecek özellikler taşıması nedeniyle deneyimimizi sizlere sunmayı amaçladık.