McCune Albright Sendromunda Sintigrafik ve Radyografik Değerlendirme

Özet

Fibröz displazi normal kemik medullasının fibroossöz doku ile yer değiştirdiği, iskelet sisteminin benign gelişimsel bozukluğudur. Hastalığın gelişim mekanizması tam olarak saptanamamıştır.

Hastalığın monostotik form (%70-80 oranında gözlenir ve sadece tek bir kemiği etkiler), poliostotik form (%20-30 oranında gözlenir ve birden fazla kemiği etkiler) ve McCune-Albright sendromu (poliostotik forma kutanöz ve endokrin bulgular da eşlik eder) olmak üzere üç klinik formu vardır.

Monostotik fibröz displazi(MFD) daha çok kosta, femur, tibia, ve kraniyofasiyal kemiklerde görülür. Poliostotik fibröz displazi (PFD) ise, kafatası ve fasiyal kemikler, pelvis, omurga, üst ekstremite, klavikula, ve femurda görülür.

Fibröz displazide radyografik görüntüler tanı koymak için yeterli olmakla birlikte kemik sintigrafisi özellikle poliostotik formda lezyonların yaygınlığını göstermede ve biyopsi lokalizasyonunu belirlemede faydalı olmaktadır.