Sistemik Lupus Eritematosus İlişkili Trombotik Trombositik Purpura: Bir Olgu Ssunumu

Özet

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA) ve trombositopeni ile karakterize; malignite, ilaçlar ve otoimmun hastalıklarla ilişkili bir hastalıktır. TTP hastalarında mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik bulgular, böbrek işlev bozukluğu ve ateş semptomları her zaman birarada bulunmayabilir. Dolayısıyla trombositopeni ve mikroanjiopatik hemolitik anemi varlığı TTP'yi akla getirmelidir. Bilinç bulanıklığı ve ajitasyon bulguları ile acile başvuran 65 yaşındaki bayan hasta, laboratuvar bulgularında indirekt bilirubin yüksekliği, trombositopeni, anemi ve LDH yüksekliği saptanınca, ileri tetkik ve tedavi için yoğun bakıma yatırıldı. Hastanın ADAMTS13 enzim düzeyi düşük saptanınca TTP teşhisi kondu. Hastaya plazmaferez ve kortikosteroid tedavisine başlandı. Kış aylarında Raynaud fenomeni tarifleyen hastanın karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme olunca eşlik eden otoimmun hastalık birlikteliğini dışlamak için ileri inceleme yapıldı. Antinükleer antikor pozitifliği saptanan hasta SLE ilişkili TTP teşhisini aldı. Kinin ve plaquenil tedavisi ile hastalık remisyona girince hasta taburcu edildi.