Çocukluk Yaş Grubunda Otoimmün Poliglandüler Sendromlar (OPS): Tip I ve Tip III C OPS'li İki Olgu

Özet

Otoimmün Poliglandüler Sendromlar (OPS) endokrin veya non-endokrin organların nadir görülen otoimmun hastalığıdır. Klasik olarak Tip I, II ve III olarak üç gruba ayrılmaktadır. Tip I OPS: adrenal yetmezlik, otoimmun hipoparatiroidizm ve mukokütanöz kandiyazisden ile karakterizedir. Onbir yaşında hipoparatiroidizm ve mukokütanöz kandidiyazis nedeni ile başvuran olgu Tip I OPS tanısı aldı. Hastanın tanı anında ve altı yıllık izleminde Addison hastalığı gelişmedi. Fakat, Tip I OPS için nadir görülen otoimmun tiriodit bu olguda ortaya çıktı. Ayrıca, hastaya bozulmuş intravenöz glikoz tolerans testi nedeni ile yaklaşık bir yıl süre nikotinamid ile Diabetes mellitus profilaksisi verildi. Beklentilerden farklı olarak olgunun normal pubertal gelişimi oldu. İkinci sunulan dört yaşında kız hasta vitiligo nedeni ile başvurdu. Ayrıntılı bakısında grade 1a guatr ile otoimmün tiroidit olduğu saptanarak, otoimmun tiroidit ve vitiligonun birlikteliği olan, OPS Tip III C tanısı konuldu. Hastanın yaşı küçük olmasına rağmen vitiligonun otoimmün bir hastalık ile beraber olması ve OPS sınıflaması yapılabilmiş olması nedeni ile ilginç bulundu.

Bu iki olgu ile çocukluk döneminde OPS'lerin prezentasyon ve gelişim çeşitliliği vurgulandı.